루푸스

정의   루푸스는 신체의 여러 부분 즉 피부, 관절, 혈액과 신장 등 각 기관과 조직에 만성적인 염증을 일으키는 자가 면역 질환입니다. 신체의 면역체계는 바이러스, 세균 등의 항원에 대항하여 신체를 보호하기 위하여 항체라는 단백질을 만듭니다. 이러한 외부 물질을 항원이라고 합니다. 루푸스와 같은 자가면역질환에서는, 면역 체계가 외부의 침입자(항원)와 자기자신을 구별하는 능력을 잃어버리고, '자기자신'에 대한 항체를 만들게 됩니다. 자가항체라고 불리는 이러한 항체는 '자기자신'의 항원과 작용하여 면역복합체를 형성하는데, 이 면역복합체는 조직에서 축적되어 염증, 조직손상, 통증 등을 유발합니다. 루푸스는 우리 몸 어느 부위 공격하지 않는 곳이 없기 때문에 다양한 증상이 나타나 흔히 천의 얼굴을 가진 병이라 일컬어집니다 유병률   1994년 미국의 통계에 의하면 루푸스 환자의 수는 AIDS환자, 뇌성마비, 악성빈혈, 간경화 환자들의 총 숫자보다도 많다고 합니다. 미국 루푸스 협회의 조사에 따르면 약 140만-200만명 정도의 사람들이 루푸스를 가지고 있다고 합니다. 대부분의 환자에게 루푸스는 소수의 장기만을 침범하는 가벼운 질환입니다. 그러나 어떤 사람에 있어서는 매우 심각하고 생명을 위협하는 치명적인 병이 되기도 합니다. 우리나라에는 안타깝게도 루푸스 질환에 대한 구체적인 통계자료가 전혀 없는 실정입니다. 다만, 다른 나라의 사례와 발생률에 비추어 볼 때, 대략 10-15만명 정도의 환자가 있지 않을까 추측될 뿐입니다. 역사 루푸스의 역사를 간단히 보면, 1851년 프랑스의 피부과 의사인 카제나브(Pierre Cazenave)에 의해 처음으로 루푸스 라는 병명이 사용되었습니다. 루푸스로 인해 얼굴에 일어나는 발진의 모양이 마치 늑대에 물린 자국과 비슷하다고 해서 늑대(wolf)라는 뜻의 루푸스(lupus)라고 불려지게 된것입니다. 그 후에 피부에 나타나는 발진이 염증으로 인해 빨갛게 되는 현상 때문에 홍반성 루푸스라고 불려지고, 다시 1872년 의사 Ksposi가 피부뿐 아니라 전신에 염증을 동반한다는 것을 밝혀냈습니다. 이후 루푸스를 전신성 홍반성 루푸스로 부르게 된 것입니다. 그동안 수많은 의사와 과학자들의 연구에 의해 병이 생기는 기전이 많이 밝혀지고 치료가 상당히 발전하여, 예전의 치명적인 병에서 이제는 병의 개념이 조절할 수 있는 병으로 바뀌어가고 있습니다. 루푸스의 원인   원인은 아직도 잘 알려져 있지 않지만, 환경적인 요인과 유전적인 인자가 관여하는 것으로 추측됩니다. 과학자들은 이 질환에 유전적 경향이 있다고 믿고 있지만, 환경적인 요소도 루푸스를 일으키는 중요한 역할을 한다고 여겨집니다. 환경적인요소에는 항생제의 복용(특히 설파제와 페니실린제), 자외선, 과도한 스트레스, 특정 약물의 복용 등이 포함됩니다. 가족내에 루푸스가 다수 발생할수 있지만, 특정한 유전자가 이 질환을 유발하는지는 아직 밝혀져 있지 않습니다. 단지 루푸스 환자의 10%이내에서 그 환자의 가족(정확히 말해 부모나 형제들)이 루푸스를 이미 앓고 있거나 앞으로 발병할 가능성이 있는 것으로 알려져 있습니다. 통계에 의하면, 루푸스를 앓고 있는 부모의 자녀들이 이 병에 걸릴 확률은 약 5% 정도입니다. 루푸스는 많은 남성이 앓고 있긴 하지만, 보통 "여성의 병"이라고 불리웁니다. 어느 연령에서도 나타날 수 있고, 남성과 여성 모두가 걸릴 수 있지만, 성인 남성에 비해서 성인 여성의 발병 빈도가 10-15배 더 높습니다. 이 질환의 증상은 남성이나 여성이나 같습니다. 백인 여성보다는 아프리카인, 미국 인디언 아시아인 등의 유색인종에게서 보다 자주 나타난다고 알려져 있지만, 이를 증명해주는 연구 결과는 아주 적어서 아직 학계에서 정설은 아닙니다. 왜 남성보다 여성이 이 질환에 잘 걸리는지에 대해서는 호르몬인자로 설명할 수 있습니다. 월경 전이나 임신중에 이 질환의 증상이 심해지는 것은 호르몬 특히 여성 호르몬인 에스트로겐이 이 질환에 관련돼 있을지도 모른다는 것을 시사하고 있습니다. 그러나 여성들이 루푸스에 잘 걸리는 이유와, 증상의 주기적인 변화에 대해서는 아직 명확한 설명이 불가능합니다. 즉, 루푸스의 원인으로는 크게 세가지를 들 수 있는데, 유전적 요소 환경적 요소(자외선, 과도한 스트레스, 약물복용등) 호르몬의 영향등으로 볼 수 있다고 할 수 있겠습니다. 따라서, 루푸스를 활성화시키는 요인들도 이와 관련이 있습니다. 진단 루푸스 질환의 수 많은 증상들은 다른 질환에서와 유사한 경우가 대부분이기 때문에, 때로는 모호해서 진단하기가 어렵습니다. 진단은 보통 환자의 과거 병력을 주의깊게 들어 보고, 검사결과를 분석한 후 면역상태를 알아보는 특수검사를 종합해서 이루어집니다. 현재 루푸스 질환이 있는지의 여부를 알아보는 검사법은 한가지가 아닙니다. 의사들이 쉽게 루푸스를 진단할 수 있도록 '미국 류마티즘 협회'(ACR) 에서는 다른 질환과 루푸스를 구별하는데 도움을 주는 11가지 증상 또는 증후를 밝히고 있습니다. 루푸스로 진단하기 위해서는 아래 11가지 중 4가지 이상이 해당되어야 합니다. 그러나 그 증상들이 모두 동시에 나타나는 것은 아닙니다. 기 준 정 의 안면홍반 뺨부위의 홍반 원판상홍반 - 일광과민성 피부증상, 적색의 피부반점, 자외선에 - 반응하여 피부홍반 형성 구강궤양 코나 구강내 궤양, 보통 통증은 없음 관절염 - 2~3 이상의 말초 관절을 침범하는 비미란성 관절염 - (관절 주위의 골은 파괴되지 않음) 장막염 흉막염이나 심낭염 등 신장질환 - 소변 검사상 3+이상의 단백뇨 또는 일일 단백뇨 500mg이상이고, - 요침사 출현 신경계질환 - 영향을 미칠수 있는 약물이나 대사성 장애없이 나타나는 - 경련 발작이나 정신 질환 혈액질환 - 용혈성 빈혈이나 백혈구 감소증 - (4000/mm3이하) 또는 림프구 감소증 (1500/mm3이하) - 또는 혈소판 감소증은 영향을 미칠 수 있는 약물 사용이 없어야 함 면역계 질환 - 항DNA검사 양성, 항SM항체 검사 양성이거나, 항인지질 항체 양성 - [매독 반응 검사에 위양성인 경우(매독은 없는데 양성 반등) - 항카디오리핀 항체 양성(2회 이상) [루푸스 항응고인자 양성] 항핵항체(ANA) 유무 - 영향을 미칠 수 있는 약물의 사용이 없는 상태에서 - 항핵항체 검사 양성     루푸스의 종류   원판상 루푸스 (Discoid Lupus) 원판상 루푸스는 항상 피부에만 국한되어 나타납니다. 얼굴, 목과 두피에 나타는 홍반으로 알 수 있고, 그 홍반을 조직검사함으로써 확실하게 진단할 수 있습니다. 조직검사를 해 보면, 홍반이 없는 피부에서는 나타나지 않는 이상을 발견할 수 있습니다. 일반적으로 원판상 루푸스는 내장 기관에는 침범하지 않습니다. 그래서 전신성 루푸스 여부를 검사하는 항핵항체 검사에서는 때로 음성반응을 보일 수 있습니다. 그러나 대부분의 원판상 루푸스 환자들은 항핵항체 검사에 양성반응을 보이면서 그 역가(수치)는 낮게 나타납니다. 전체 루푸스 환자의 약 10% 정도가 원판상 루푸스에서 전신성 루푸스로 발전하며, 이는 대부분 신체의 모든 장기나 전신을 침범할 수 있습니다. 병이 이렇게 진행되는 것을 미리 예견하거나 막을 수는 없습니다. 원판상 루푸스를 치료함으로써 전신성 루푸스로 진행하는 사람은 아마도 발병 당시부터 전신성 루푸스를 가졌을 것으로 추측됩니다.   전신성 루푸스 (Systmic Lupus Erythematosus, SLE) 전신성 루푸스는 거의 모든 신체 장기를 침범할 수 있습니다. 환자에 따라서는 단지 피부와 관절 정도만이 문제일 수도 있지만, 경우에 따라서는 관절, 폐, 신장, 혈액이나 다른 장기 또는 조직을 침범할 수도 있습니다. 일반적으로 전신성 루푸스를 앓고 있는 사람 둘이 있을 때, 두 사람 모두 똑같은 증상을 보이지는 않습니다. 전신성 루푸스는 증상이 시기에 따라 달라서 증상이 거의 없는 시기(Remission, 관해기 또는 완화기)가 있고, 질병이 아주 심해지는 시기(Flare, 활성기 또는 악화기)가 있습니다. 우리가 보통 루푸스라고 부를 때 이는 대부분 전신성 루푸스를 말합니다.   약물 유발성 루푸스 (Drug-Induced Lupus) 약물 유발성 루푸스는 의사가 처방한 특정한 약을 복용한 후에 나타납니다. 증상은 전신성 루푸스와 비슷하지만, 대체로 가벼운 증상을 보입니다. 이러한 약물에는 하이드랄라진(Hydralazine, 항고혈압제)과 프로카이나마이드(Procainamide, 부정맥 치료제)가 있습니다. 그러나 이러한 약물을 복용한 사람 모두에게서 다 약물 유발성 루푸스가 나타나는 것은 아니고, 약 4%정도에서 루푸스를 시사하는 항체가 출현하게 됩니다. 또 이중의 극소수만이 약물 유발성 루푸스 질환으로 될 수 있습니다. 이런한 루푸스의 증상도 약물을 중단하게 되면 사라지는 것이 보통입니다.

치료의 기본원칙

 

루푸스는 가벼운 장기 침범과 심각한 장기 침범의 크게 두가지로 분류를 합니다.
가벼운 장기 침범이라는 것은 탈모, 피부 발진, 관절통이나 관절염, 늑막염, 심낭염 등을 의미하며, 심각한 장기 침범으로는 신장염, 심근염, 루푸스 폐렴, 뇌혈관염 등이 있습니다.

이렇게 두가지로 분류하는 이유는 예후의 차이로 치료 방침이 다르기 때문입니다. 가벼운 장기 침범의 경우는 항말라리아제, 비스테로이드성 소염제, 소량의 스테로이드제등으로 조절될 수 있으나, 심각한 장기 침범은 가벼운 장기 침범에 이용되는 약제 이외에 고용량의 스테로이드 및 강력한 면역억제제 (이뮤란: azathioprine, 싸이톡산: cyclophosphamide) 로 적극적으로 치료를 해야 합니다.

일반적으로 가벼운 장기 침범만 있는 루푸스가 많기 때문에 루푸스 환자 중 상당수가 고용량의 스테로이드가 필요하지 않고 비교적 안전한 약으로 잘 조절될 수 있다는 것입니다. 뿐만 아니라 심각한 장기 침범이 있는 경우도 초기에 강력한 치료를 적절히 하고 나면 그 이후에는 가벼운 장기 침범의 경우에 따라 치료하게 되기 때문에 너무 걱정할 필요는 없습니다.

 

내용출처 : [인터넷] http://www.luisa.or.kr/